Obustronna przepuklina pachwinowa z rzadką anomalią ginekologiczną – przypadek zespołu MRKH

U 20-letniej pacjentki bez miesiączki wykryto zespół MRKH i obustronną przepuklinę pachwinową z jajnikami; konieczna była laparoskopia i naprawa przepuklin.

Zespół MRKH – co to jest?

Zespół Mayera–Rokitansky’ego–Küstera–Hausera (MRKH) to rzadkie wrodzone zaburzenie rozwojowe żeńskiego układu rozrodczego. Objawia się brakiem macicy i górnej części pochwy u kobiet z prawidłowym kariotypem 46 XX i zachowanym rozwojem cech płciowych wtórnych.

Niespotykana zawartość przepuklin

W omawianym przypadku rezonans magnetyczny wykazał, że oba jajniki oraz szczątkowe rogi maciczne znajdowały się w kanałach pachwinowych. To wyjątkowo rzadkie zjawisko wymagało natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Leczenie operacyjne

Podczas laparoskopii potwierdzono obecność przydatków w workach przepuklinowych. Przeprowadzono przezotrzewnową naprawę z użyciem siatek polipropylenowych, przecięto więzadło obłe oraz wykonano repozycję i plicację przydatków w celu zapobiegania skrętowi.

Znaczenie kliniczne

MRKH z obustronną przepukliną pachwinową to ekstremalnie rzadkie połączenie, które wymaga kompleksowej diagnostyki i leczenia interdyscyplinarnego. Wczesna laparoskopia może zapobiec trwałemu uszkodzeniu jajników i zapewnić zachowanie funkcji hormonalnej i rozrodczej.

Podsumowanie

W przypadku młodych kobiet z pierwotnym brakiem miesiączki i objawami pachwinowymi należy rozważyć MRKH oraz współistniejące przepukliny z zawartością przydatków. Laparoskopia pozostaje złotym standardem w diagnostyce i leczeniu takich przypadków.

Źródło: Yedlapalli S. i wsp., „Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser syndrome with bilateral inguinal hernia of the adnexa – A rare coexisting anomaly”, Journal of Minimal Access Surgery, maj 2025.